Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung der Motoneurone — der Nervenzellen, die Bewegungsbefehle an die Muskeln weitergeben. Betroffen sind zwei Ebenen: das obere Motoneuron in der Hirnrinde und das untere Motoneuron im Hirnstamm und Rückenmark. Gehen diese Zellen nach und nach zugrunde, werden die Muskeln schwächer, schwinden (Amyotrophie) oder verkrampfen (Spastik).¹,²
Gefühl, Sehen, Hören, Blasen- und Darmkontrolle bleiben in der Regel erhalten, ebenso meist die Augenbewegungen. Bei einem Teil der Betroffenen verändern sich jedoch Denken, Sprache oder Verhalten — bis hin zu einer frontotemporalen Demenz, einer besonderen Form der Demenz.¹
ALS ist selten, aber nicht so selten, wie oft gedacht. Sie schreitet fort und ist bislang nicht heilbar. Wie schnell, ist allerdings sehr unterschiedlich: Manche verlieren innerhalb weniger Jahre viele Fähigkeiten, ein kleinerer Teil lebt zehn Jahre und länger mit der Erkrankung. Was sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert hat, ist die Versorgung — Atemhilfe, Ernährung und Hilfsmittel verlängern das Leben und erhalten Lebensqualität.¹,²
Nicht jedes Muskelzucken ist ALS. Harmloses Muskelzucken — etwa nach Sport, Kaffee oder Stress — und nächtliche Wadenkrämpfe sind sehr häufig und meist harmlos. Hellhörig sollte man werden, wenn eine echte Schwäche hinzukommt, etwa beim Aufschrauben eines Glases oder beim Gehen. Und eine Schwäche, die im Tagesverlauf zunimmt und sich nach Ruhe bessert, spricht eher für eine Myasthenia gravis.
2. Formen und Verlauf
ALS gehört zur Gruppe der Motoneuronerkrankungen. Je nachdem, wo sie beginnt und welche Nervenzellen vorwiegend betroffen sind, unterscheidet man:¹
Spinaler Beginn — die häufigste Form: Schwäche zuerst in einer Hand, einem Arm, einem Fuß oder Bein, meist einseitig.
Bulbärer Beginn — zuerst sind Sprechen und Schlucken betroffen (der „Bulbus“ ist der verlängerte Hirnstamm). Diese Form verläuft oft rascher.
Respiratorischer Beginn — selten beginnt ALS mit Schwäche der Atemmuskulatur.
Verwandte Formen — die primäre Lateralsklerose (nur oberes Motoneuron) und die progressive Muskelatrophie (nur unteres Motoneuron) verlaufen meist langsamer; ein Teil geht später in eine ALS über.
Der Verlauf wird in der Praxis mit einem standardisierten Fragebogen zur Alltagsfunktion (ALSFRS-R) und mit Lungenfunktionstests verfolgt. Gewichtsverlust und eine früh nachlassende Atemkraft sind ungünstige Zeichen — und genau dort setzt die Versorgung an.¹
3. Symptome: wie ALS beginnt
Typisch ist eine schmerzlose, langsam zunehmende Schwäche, die sich von einer Körperregion auf andere ausbreitet.²
Zeichen des unteren Motoneurons
Schwäche und Muskelschwund — etwa an der Hand zwischen Daumen und Zeigefinger; Knöpfe, Schlüssel, Schreiben werden mühsam.
Fallfuß — die Fußspitze lässt sich schlecht anheben, man stolpert.
Muskelzucken (Faszikulationen) und Krämpfe — oft an vielen Stellen.
Zeichen des oberen Motoneurons
Steifigkeit und Spastik — Bewegungen werden langsam und ungeschickt, die Reflexe sind gesteigert.
Pathologisches Lachen oder Weinen — plötzliche, nicht steuerbare Gefühlsausbrüche, die nicht der Stimmung entsprechen.
Sprechen, Schlucken, Atmen
Verwaschene Sprache und Schluckbeschwerden mit Verschlucken; Speichel läuft aus dem Mund, weil er schlecht geschluckt wird.
Ungewollter Gewichtsverlust — durch Muskelschwund, erschwertes Essen und erhöhten Energieverbrauch.
Nachlassende Atemkraft — Atemnot im Liegen, unruhiger Schlaf, morgendliche Kopfschmerzen und Tagesmüdigkeit können erste Hinweise sein.
Wann du sofort Hilfe brauchst. Bei akuter Atemnot, wenn ein Bissen im Hals stecken bleibt und du nicht mehr richtig atmen kannst, oder bei hohem Fieber mit Husten nach Verschlucken (Verdacht auf Lungenentzündung) wähle den Notruf 112. Lege — wenn möglich gemeinsam mit dem Behandlungsteam — vorab schriftlich fest, welche Maßnahmen du im Notfall möchtest, damit Rettungsdienst und Klinik danach handeln können. Und wenn die Diagnose dich an den Punkt bringt, nicht mehr leben zu wollen: Die Telefonseelsorge ist unter 0800 111 0 111 oder 0800 111 0 222 rund um die Uhr kostenlos erreichbar.
4. Ursachen: sporadisch und erblich
Warum die Motoneurone zugrunde gehen, ist nur teilweise verstanden. Diskutiert werden fehlgefaltete Eiweiße, die sich in den Zellen ablagern, Störungen des Zellstoffwechsels und Entzündungsprozesse im Nervensystem.¹,²
Sporadische ALS — die große Mehrheit; ohne erkennbare familiäre Häufung. Vermutlich wirken genetische Veranlagung und Umweltfaktoren zusammen, ohne dass sich ein einzelner Auslöser benennen lässt.
Familiäre ALS — bei einem kleineren Teil ist ein ursächliches Gen bekannt, am häufigsten C9orf72, außerdem SOD1, TARDBP und FUS. Solche Veränderungen finden sich manchmal auch ohne bekannte Familiengeschichte.
Risikofaktoren — höheres Alter und männliches Geschlecht. Viele weitere Faktoren wie Rauchen, Sport oder Umweltgifte werden untersucht, belastbar belegt ist wenig.
Medikamente lösen keine ALS aus — können aber ähnliche Beschwerden machen. Arzneimittel gelten nicht als Ursache der ALS. Muskelschwäche, Krämpfe oder Muskelschmerzen durch Medikamente — etwa Statine, Cortison in hoher Dosis über lange Zeit oder Entwässerungsmittel mit Mineralstoffverlust — sollten aber in der Abklärung bedacht werden. Bring deshalb die vollständige Liste mit, siehe Nebenwirkungen von Medikamenten. Eine genetische Beratung vor einem Gentest ist sinnvoll, weil das Ergebnis auch Angehörige betrifft.
5. Diagnose: Ausschluss und Bestätigung
Einen einzelnen ALS-Test gibt es nicht. Die Diagnose stellt die Neurologie aus dem Nachweis einer fortschreitenden Schädigung von oberem und unterem Motoneuron und dem Ausschluss anderer Ursachen. Neuere Kriterien (Gold-Coast-Kriterien) erlauben eine frühere Diagnose als die älteren El-Escorial-Kriterien.¹,³
Neurologische Untersuchung: Kraft, Muskelschwund, Faszikulationen, Reflexe, Spastik, Sprechen und Schlucken — in mehreren Körperregionen.
Elektromyografie (EMG) und Nervenleitung: zeigen den Untergang unterer Motoneurone auch in Muskeln, die noch nicht schwach wirken, und grenzen Nervenschäden wie eine Polyneuropathie ab.
MRT von Kopf und Halswirbelsäule: schließt etwa eine Einengung des Rückenmarks an der Halswirbelsäule aus, die ähnliche Zeichen machen kann.
Blut und Nervenwasser: Ausschluss entzündlicher, stoffwechselbedingter oder infektiöser Ursachen. Der Neurofilament-Wert (NfL) zeigt einen Nervenzelluntergang an und unterstützt die Einschätzung, ist aber nicht beweisend.
Lungenfunktion: als Ausgangswert für Atemkraft und Vitalkapazität.
Genetische Untersuchung: wird heute vielen Betroffenen angeboten, unter anderem weil bei einer SOD1-Mutation eine spezifische Therapie zur Verfügung steht.
Bis zur Diagnose vergeht oft fast ein Jahr — auch, weil die ersten Zeichen unspezifisch sind. Eine zweite Meinung in einem spezialisierten ALS-Zentrum ist bei einer so folgenreichen Diagnose ausdrücklich legitim.
6. Therapie: was Medikamente leisten
Die ehrliche Botschaft zuerst: Es gibt bisher kein Medikament, das ALS stoppt oder heilt. Die verfügbaren Wirkstoffe können den Verlauf bei einem Teil der Betroffenen verlangsamen. Mindestens ebenso viel bewirkt eine gute symptomatische Behandlung und Versorgung in einem multiprofessionellen Team. Welche Therapie zu dir passt, entscheidet die behandelnde Praxis gemeinsam mit dir.¹
BasisKrankheitsverlauf verlangsamen
Riluzol
Seit Jahrzehnten zugelassen; dämpft vermutlich die schädliche Wirkung des Botenstoffs Glutamat. In Studien verlängerte es das Überleben im Mittel um einige Monate. Übliche Gabe laut Fachinformation: zweimal täglich im Abstand von zwölf Stunden.
Tofersen
Nur bei nachgewiesener SOD1-Mutation. Senkt die Bildung des schädlichen Eiweißes; wird in festen Abständen in den Rückenmarkskanal gespritzt. In der EU 2024 unter besonderen Auflagen zugelassen.
Nicht zugelassenWas in Deutschland nicht Standard ist
Edaravon
In einigen Ländern zugelassen, in der EU nicht. Die Wirksamkeit gilt als umstritten.
Nahrungsergänzungen und „Wundermittel“
Hochdosierte Vitamine, Kreatin oder teure Stammzellangebote im Ausland haben in Studien keinen überzeugenden Nutzen gezeigt. Vorsicht vor Angeboten, die Heilung versprechen.
Die Forschung ist sehr aktiv, viele Wirkstoffe werden in Studien geprüft. Ob eine Studienteilnahme für dich infrage kommt, kann ein ALS-Zentrum beurteilen.¹
Riluzol im Alltag
Riluzol ist meist gut verträglich, verlangt aber Aufmerksamkeit:⁴,⁵
Leberwerte: laut Fachinformation in den ersten drei Monaten monatlich, im restlichen ersten Jahr alle drei Monate, danach regelmäßig.
Fieber melden: Selten sinken die weißen Blutkörperchen ab. Jede fieberhafte Erkrankung solltest du der Praxis mitteilen.
Husten und Atemnot: Sehr selten tritt eine Lungenentzündung durch das Medikament auf (interstitielle Pneumonie) — trockener Husten oder neue Atemnot gehören abgeklärt.
Häufige Nebenwirkungen: Müdigkeit, Übelkeit, Schwindel, Kribbeln um den Mund.
Wechselwirkungen: Riluzol wird über das Leberenzym CYP1A2 abgebaut. Hemmstoffe dieses Enzyms wie Fluvoxamin oder manche Antibiotika aus der Gruppe der Chinolone können den Spiegel erhöhen, Rauchen kann ihn senken. Jedes neue Medikament gegenprüfen lassen.
Schluckstörung: Es gibt auch flüssige Zubereitungen, die sich bei Schluckproblemen oder für die Gabe über eine Sonde eignen können — die Apotheke weiß, was verfügbar ist.
Ein großer Teil der ALS-Therapie zielt auf einzelne Beschwerden. Hier gibt es oft spürbare Erleichterung — auch wenn die Studienlage für viele Mittel bei ALS dünn ist und die Leitlinie sich vielfach auf Erfahrung stützt. Viele Wirkstoffe werden außerhalb ihrer Zulassung (off-label) eingesetzt.¹
Beschwerde
Mögliche Behandlung
Worauf achten
Speichelfluss (Sialorrhö)
Anticholinerg wirkende Mittel wie Amitriptylin, Glycopyrronium oder Scopolamin-Pflaster; Botulinumtoxin in die Speicheldrüsen
Mundtrockenheit, zäher Schleim, Verstopfung, bei Älteren Verwirrtheit
Zu viel Muskelentspannung kann Restkraft kosten; Baclofen nie abrupt absetzen
Pathologisches Lachen oder Weinen
Antidepressiva in niedriger Dosis, etwa Amitriptylin oder SSRI
Wird oft mit Depression verwechselt — erklären hilft Angehörigen
Niedergeschlagenheit, Angst
Psychologische Begleitung, bei Depression auch Medikamente
Gehört ausdrücklich zur Behandlung, nicht „dazu“
Schmerzen
Durch Fehlhaltung, Steifigkeit oder Druck; Lagerung, Physiotherapie, Schmerzmittel
Bei geschwächter Atmung Beruhigungs- und starke Schmerzmittel nur ärztlich begleitet
Tabelle nach rechts scrollbar
Weil mehrere dieser Mittel anticholinerg wirken, summieren sich Nebenwirkungen wie Mundtrockenheit, Verstopfung und Benommenheit leicht. Hintergrund im Ratgeber Anticholinerge Last.
Nicht eigenmächtig absetzen oder kombinieren. Baclofen kann bei abruptem Absetzen Krampfanfälle, Verwirrtheit und hohes Fieber auslösen. Beruhigungsmittel wie Benzodiazepine oder Opioide können eine geschwächte Atmung zusätzlich dämpfen — sie werden bei ALS gezielt und ärztlich begleitet eingesetzt, gerade in der Palliativphase. Änderungen nur abgesprochen, siehe Medikamente absetzen.
Viele Mittel, viele Uhrzeiten — und manchmal hilft jemand anderes beim Geben
brite erinnert an jede Einnahme, prüft Wechselwirkungen und hält den Plan für Angehörige und Pflege aktuell.
Zwei Maßnahmen haben bei ALS einen besonders gut belegten Nutzen — und beide wirken am besten, wenn sie rechtzeitig geplant werden, nicht erst in der Krise.¹,²
Nichtinvasive Beatmung
Wird die Atemmuskulatur schwächer, unterstützt ein Beatmungsgerät über eine Maske die Atmung, zunächst meist nachts. Die nichtinvasive Beatmung verbessert Schlaf, Tagesmüdigkeit und Lebensqualität und verlängert das Leben. Ein Hustenassistent hilft, Schleim abzuhusten. Ob später eine Beatmung über einen Luftröhrenschnitt (Tracheostoma) gewünscht ist, ist eine sehr persönliche Entscheidung, die früh und in Ruhe besprochen werden sollte.
Ernährung und Magensonde
Gewichtsverlust verschlechtert die Prognose. Deshalb gehört eine Ernährungsberatung früh dazu: kalorienreiche Kost, angedickte Getränke bei Verschlucken, Hilfe durch Logopädie. Wird das Essen zu anstrengend oder gefährlich, kann eine Ernährungssonde durch die Bauchdecke (PEG) gelegt werden. Laut Leitlinie sollte das geschehen, solange die Atemfunktion den Eingriff noch gut erlaubt — also eher früher als später. Mit Sonde darf weiter gegessen werden, was Freude macht und sicher geht.¹
Tabletten über die Sonde: nicht alles darf gemörsert werden. Retardtabletten, magensaftresistente Tabletten und manche Kapseln verlieren ihre Wirkung oder werden gefährlich, wenn man sie zerkleinert. Lass dir von Apotheke oder Praxis für jedes Medikament sagen, wie es gegeben wird, und ob es flüssige Alternativen gibt. Tipps in den Ratgebern Tabletten schlucken und Tabletten teilen.
9. Versorgung, Hilfsmittel und Kommunikation
ALS betrifft fast alle Lebensbereiche. Spezialisierte ALS-Zentren und Ambulanzen bündeln Neurologie, Atemtherapie, Ernährung, Physio-, Ergo- und Logopädie, Hilfsmittelversorgung, Sozialberatung und Palliativmedizin. Die Leitlinie empfiehlt diese multiprofessionelle Betreuung ausdrücklich.¹,⁶
Mobilität — Fußheberschienen (Orthesen), Gehhilfen, Rollstuhl, später ein Elektrorollstuhl mit angepasster Steuerung.
Wohnen und Pflege — Pflegebett, Lifter, Duschstuhl, Umbauten. Hilfsmittel rechtzeitig beantragen; Genehmigungen dauern oft länger, als der Verlauf Zeit lässt.
Kommunikation — Sprachtherapie, Kommunikationstafeln, Sprachausgabegeräte bis hin zur Augensteuerung. Wer früh die eigene Stimme aufnimmt (Voice Banking), kann sie später in einem Sprachcomputer nutzen.
Soziales — Pflegegrad, Schwerbehindertenausweis, Befreiung von Zuzahlungen, siehe Zuzahlung und Befreiung.
Vorsorge — Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht, solange Sprechen und Schreiben gut möglich sind; konkret auch zu Beatmung und Sonde.
Palliativversorgung — kein „Aufgeben“, sondern Linderung von Atemnot, Angst und Schmerz, auf Wunsch zu Hause mit spezialisierter ambulanter Palliativversorgung (SAPV).
10. Alltag mit ALS
Kraft einteilen — moderate, angepasste Bewegung mit Physiotherapie erhält Beweglichkeit; Training bis zur Erschöpfung schadet eher.
Gewicht halten — regelmäßig wiegen und Abnahme früh ansprechen; Zwischenmahlzeiten und Trinknahrung können helfen.
Medikationsplan teilen — Angehörige, Pflegedienst und Klinik brauchen dieselbe aktuelle Liste, inklusive Gabe über die Sonde. Anleitung unter Medikationsplan erstellen.
Notfall vorbereiten — Diagnose, Medikamente, Beatmungswünsche und Ansprechpartner griffbereit, etwa in einer Notfallmappe am Bett.
Impfungen — Schutz gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19 senkt das Risiko für Lungenentzündungen, siehe Impfungen für Erwachsene.
Angehörige entlasten — Pflegende brauchen selbst Pausen, Beratung und Austausch, etwa über die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke.
ALS nimmt viel, aber nicht alles. Wer früh plant — Atemhilfe, Ernährung, Kommunikation, Vorsorge —, behält länger die Entscheidungen in der eigenen Hand. Darum geht es bei der Versorgung im Kern.
In den meisten Fällen nicht; die große Mehrheit tritt sporadisch ohne familiäre Häufung auf. Bei einem kleineren Teil ist eine ursächliche Genveränderung bekannt, etwa in C9orf72 oder SOD1. Ob ein Gentest sinnvoll ist, sollte mit einer genetischen Beratung besprochen werden, weil das Ergebnis auch Angehörige betrifft.
Das ist sehr unterschiedlich. Im Mittel liegt die Lebenserwartung ab Beginn der Beschwerden bei wenigen Jahren, ein kleinerer Teil lebt aber zehn Jahre und länger. Nichtinvasive Beatmung, eine gute Ernährung und die Betreuung in einem spezialisierten Zentrum können das Leben verlängern und die Lebensqualität verbessern.
Riluzol kann den Verlauf leicht verlangsamen; in Studien verlängerte es das Überleben im Mittel um einige Monate. Es heilt die ALS nicht und lässt verlorene Kraft nicht zurückkehren. Während der Einnahme werden die Leberwerte regelmäßig kontrolliert, und Fieber sollte der Praxis gemeldet werden.
Meist nicht. Muskelzucken ist sehr häufig und tritt oft nach Sport, Kaffee, Stress oder Schlafmangel auf, ohne dass eine Erkrankung dahintersteckt. Ärztlich abklären lassen solltest du es, wenn eine echte Schwäche, Muskelschwund, Sprech- oder Schluckstörungen hinzukommen.
Bei vielen Betroffenen bleiben Denken und Bewusstsein klar. Ein Teil entwickelt jedoch Veränderungen bei Planung, Sprache oder Verhalten, manche eine frontotemporale Demenz. Das Behandlungsteam achtet darauf, weil es Entscheidungen, Kommunikation und die Unterstützung der Angehörigen beeinflusst.
Wenn Essen zu anstrengend wird, du dich häufig verschluckst oder ungewollt an Gewicht verlierst. Laut Leitlinie sollte die Sonde eher früh gelegt werden, solange die Atemfunktion den Eingriff noch gut zulässt. Essen und Trinken bleiben daneben möglich, soweit es sicher geht.
Notwendige Hilfsmittel wie Orthesen, Rollstühle, Pflegebett, Beatmungsgeräte und Kommunikationshilfen werden in der Regel auf ärztliche Verordnung von der Kranken- oder Pflegekasse übernommen. Weil Anträge Zeit brauchen, lohnt es sich, sie früh zu stellen und sich von der Sozialberatung eines ALS-Zentrums oder einer Patientenorganisation unterstützen zu lassen.
Medizinischer Haftungsausschluss: Dieser Artikel dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Beratung, Diagnose oder Therapie. Bei akuter Atemnot oder Erstickungsgefahr wähle sofort den Notruf 112; bei Gedanken an Suizid ist die Telefonseelsorge rund um die Uhr unter 0800 111 0 111 erreichbar. Baclofen und andere Dauermedikamente dürfen nicht eigenmächtig abgesetzt werden, und Tabletten sollten nur nach Rücksprache zerkleinert oder über eine Sonde gegeben werden. Die Medikamentenwahl und Dosierung wird immer individuell von der behandelnden Praxis festgelegt. Letzte Aktualisierung: November 2026.
